Рак неизвестного первичного происхождения - Cancer of unknown primary origin

Рак неизвестного первичного происхождения
Другие именаОккультный рак
СпециальностьОнкология

Рак неизвестного первичного происхождения (ЧАШКА) это рак который определен быть в метастатический стадии на момент диагностики, но первичная опухоль не могут быть идентифицированы. Диагноз CUP требует наличия клинической картины, соответствующей метастатическому заболеванию и одному или нескольким биопсия результаты, несовместимые с раком опухоли

CUP обнаруживается примерно у 3-5% всех людей с диагнозом инвазивный рак,[1] и несет бедную прогноз в большинстве (от 80 до 85%) таких обстоятельств. Остальные 15-20% пациентов, однако, имеют относительно долгую выживаемость при соответствующем лечении.[1]

Признаки и симптомы

Большинство видов рака обычно проявляются как единичные первичная опухоль. Со временем, особенно если не лечить первичную опухоль, более мелкие «сателлитные» опухоли появятся в других частях тела, явление, известное как метастаз. Реже сначала обнаруживается метастатическая опухоль; но в большинстве таких случаев первичная опухоль затем может быть обнаружена путем осмотра и тестирования. В редких случаях (3-5% случаев) первичная опухоль не может быть обнаружена, потому что она слишком мала или имеет регресс из-за иммунная система активность или другие факторы. В таких ситуациях ставится диагноз рака неизвестного первичного происхождения (CUP).

CUP обычно привлекает внимание из-за массы или опухоли, обнаруженных где-то в теле, либо из-за физический осмотр или на медицинская визуализация выполняется по другому показанию.[нужна цитата ] Заболевание обычно быстро развивается, и метастазы могут возникать в необычных местах тела.[2] Всестороннее медицинское обследование является частью процесса выявления возможного первичного источника рака; это должно включать грудь, лимфатический узел, то кожа, наружные половые органы, а также внутренний осмотр прямой кишки и органов малого таза.[3]

Расположение метастазов может указывать на основной источник, даже если его нельзя найти в ходе исследований. Например, женщина, в которой есть подмышечная лимфаденопатия (отек в лимфатические узлы подмышечной впадины ) вполне вероятно, что рак возник в груди, и мужчины с отложениями лимфатических узлов в средостение груди и / или забрюшинное пространство брюшной полости может иметь опухоль зародышевых клеток.[2]

Механизм

Рак неизвестного первоисточника не является отдельным типом рака, хотя исследователи попытались найти общую характеристику, объясняющую, почему рак может распространяться очень рано, не вызывая симптомов в месте возникновения.[2] Принято считать, что рак с неизвестной первичной локализацией существует потому, что первичная опухоль не идентифицирована из-за клинической или технологической неэффективности, или потому что первичная опухоль регрессирует или остается в состоянии покоя после распространения раковых клеток, которые генерируют метастазы. Эта точка зрения широко распространена в онкологии; Фактически, эти виды рака также называют скрытыми первичными опухолями. Поскольку локализация первичной опухоли обычно определяет лечение и ожидаемый результат, этот взгляд может помочь создать неуверенность и беспокойство среди медицинских работников и пациентов, которые могут посчитать, что их оценка была неполной.[требуется медицинская цитата ]

Поскольку стволовые клетки обладают естественной способностью к миграции, а также играют ключевую роль в развитии рака, было высказано предположение, что рак неизвестного первичного очага может образоваться при нарушении регуляции, предраковые или раковые стволовые клетки мигрируют из своей естественной ткани и вызывают рак в новом месте до или без образования опухоли в исходной ткани.[4] Образование опухоли в ткани не является предварительным условием для удаления стволовых клеток из этой ткани. Стволовые клетки могут мигрировать из своей естественной ткани и инициировать рак в новом месте до образования обнаруживаемой опухоли в своей естественной ткани. В этом случае через некоторое время можно будет выявить первичную опухоль. Однако стволовые клетки также могут мигрировать из своей естественной ткани, не вызывая там рака. В этом случае «первичная опухоль» никогда бы не существовала (см. Фигура ). Это может объяснить, почему у многих пациентов с этим раком первичный очаг не определяется даже при патологоанатомическом исследовании.[4] Такой взгляд на CUP может помочь медицинским работникам и пациентам. После детальной визуализации и патологического анализа онкологи могут сказать своим пациентам с CUP, что метастазирование не всегда связано с образованием первичной опухоли и что их диагностическая оценка завершена.[4]

Диагностика

В последние годы микроскопические и другие диагностические методы значительно улучшились. Тем не менее, с помощью этих методов ткань происхождения может быть определена только примерно в каждом четвертом случае CUP.[5] В некоторых случаях та часть тела, где впервые обнаруживаются раковые клетки, помогает врачу решить, какие диагностические тесты будут наиболее полезными. Дополнительные ключи, которые могут быть полезны при определении первичного сайта, включают характер распространения и тип клеток, который основан на их внешнем виде под микроскопом (гистология ).[требуется медицинская цитата ]

Первоначальное обследование при неизвестном первичном раке включает: компьютерная томография грудной клетки, живота и таза с внутривенным контрастированием.[5] Женщины с увеличенными лимфатическими узлами (лимфаденопатия ) ограничены подмышечная область с CUP должен иметь маммограмма или же УЗИ для оценки возможного рака груди. Если эти визуализационные исследования в норме, тогда МРТ груди может быть уместным.[5] А ПЭТ КТ следует делать при плоскоклеточном раке с поражением лимфатических узлов в области шеи.[5] При других типах рака неизвестного первичного звена ПЭТ-КТ дает неопределенные преимущества.[5]

Схема распространения может указывать на расположение основного сайта. Например, метастатический рак, обнаруживаемый в верхней части тела, с большей вероятностью имеет происхождение выше диафрагма в таких местах, как легкие и грудь. Если метастатический рак сначала появляется в нижней части тела, то вероятнее всего, что первичный рак находится на участках ниже диафрагмы, таких как поджелудочная железа и печень.[требуется медицинская цитата ]

Когда раковые клетки плохо дифференцированы (то есть они выглядят менее развитыми, чем нормальные клетки, если рассматривать их под микроскопом), рак может быть либо лимфомой, либо опухоль зародышевых клеток. Лимфомы начинаются в лимфатическая система. Опухоли зародышевых клеток обычно начинаются в яичниках и семенниках. У пациентов, у которых в конечном итоге обнаруживается первичный рак, наиболее частыми локализациями первичного рака являются легкие и поджелудочная железа. CUP также может быть прослежен до груди, простаты, толстой или прямой кишки в качестве основного участка.[требуется медицинская цитата ]

Иногда, однако, даже когда врачи используют очень изощренные методы, чтобы попытаться определить первичную локализацию, невозможно определить часть тела, из которой пришли раковые клетки. Примерно от 2 до 4 процентов всех онкологических больных имеют рак, первичная локализация которого никогда не обнаруживается. Выявление первичного очага опухоли важно, потому что знание его местоположения и типа часто помогает врачам спланировать лучшее лечение. Лечение, специфичное для подозреваемого типа рака, вероятно, будет более эффективным. Тем не менее, когда диагностические тесты не определили первичную локализацию, врачи должны решить, перевешивают ли потенциальные преимущества более обширного тестирования дискомфорт пациента, возможные осложнения и финансовые затраты.[требуется медицинская цитата ]

Иммуногистохимический анализ

Антитела может быть использован для определения экспрессии белковых маркеров на поверхности раковых клеток. Часто экспрессия этих антигенов аналогична ткани, из которой вырос рак, поэтому иммуногистохимический анализ иногда помогает определить источник рака. Индивидуальные тесты часто не дают однозначных ответов, но иногда могут наблюдаться закономерности, предполагающие конкретное место происхождения (например, легкое, толстая кишка и т. Д.). Иммуногистохимическое исследование предполагает наличие единственного источника рака примерно в каждом четвертом случае CUP.[5] Однако отсутствуют окончательные данные исследований, показывающие, что лечение, основанное на информации, полученной при иммуногистохимическом тестировании, улучшает исходы или долгосрочный прогноз.[требуется медицинская цитата ]

Классификация

CUP может быть отнесен к категории оптический микроскоп. Большинство случаев первичного рака неизвестного происхождения, около 90%, являются аденокарциномы, при этом 60% - от умеренного до здорового.дифференцированный аденокарцинома, в то время как около 30% - это низкодифференцированная аденокарцинома. Период, термин аденокарцинома относится к раку, который начинается в клетках железистых структур, выстилающих или покрывающих определенные органы тела. Общие первичные очаги аденокарциномы включают легкие, поджелудочную железу, молочную железу, простату, желудок, печень и толстую кишку.[требуется медицинская цитата ]

Остальные 10 процентов - это либо плохо, либо недифференцированные злокачественные новообразования (5%), либо плоскоклеточный рак (5%).[5] В редких случаях CUP может отображаться как нейроэндокринные опухоли, или же смешанные опухоли, например саркоматоид, базалоид или аденосквамозная карцинома.[требуется медицинская цитата ]

Управление

Поскольку CUP относится ко многим различным видам рака, лечение зависит от того, где обнаружен рак, микроскопического вида раковых клеток, биохимических характеристик клеток, возраста пациента и общего физического состояния. Женщинам с поражением подмышечных лимфатических узлов предлагается лечение по типу рака груди. Пациентам с поражением шейных лимфатических узлов предлагается лечение по типу рака головы и шеи. Если поражены паховые лимфатические узлы, может быть предложено лечение по типу рака мочеполовой системы.[нужна цитата ]

Если место происхождения неизвестно или неоткрыто, то обычно можно определить гистологию опухоли (например, аденокарциному, плоскоклеточную или мезенхимальную) и предположить вероятное происхождение. Когда это возможно, лечение основывается на типе клетки и вероятном происхождении.[6] На основании гистологического подтипа может быть выбрана комбинированная химиотерапия. Сочетание карбоплатин и паклитаксел часто используется. Усовершенствует такие методы, как РЫБЫ и исследование ткани происхождения также могут быть использованы. Опухоли зародышевых клеток часто имеют аномалии хромосома 12, который, если он идентифицирован, направляет лечение метастатических опухолей половых клеток.[требуется медицинская цитата ]

Ни один метод не является стандартным для всех форм CUP, но химиотерапия, радиационная терапия, гормональная терапия, и хирургия может использоваться отдельно или в комбинации для лечения пациентов с CUP. Даже если рак вряд ли удастся вылечить, лечение может помочь пациенту прожить дольше или улучшить качество жизни пациента. Радиация может использоваться для уменьшения множества местных опухолей.[6] Тем не менее, необходимо учитывать потенциальные побочные эффекты лечения наряду с потенциальными преимуществами. При лечении вторичных узлов шеи достаточно хирургического вмешательства с последующей лучевой терапией.[7]При CUP с неблагоприятным прогнозом лечение таксаны может дать небольшое преимущество в выживаемости.[8] Неопределенность и двусмысленность, присущие диагнозу CUP, могут вызвать дополнительный стресс у пациента.[6]

Прогноз

Большинство людей с раком неизвестного первичного происхождения имеют широко распространенное и неизлечимое заболевание, хотя некоторых из них можно вылечить с помощью лечения. При лечении типичная выживаемость с CUP составляет от 6 до 16 месяцев.[5] Показатели выживаемости ниже в случаях с висцеральными метастазами и составляют от 6 до 9 месяцев.[5] Показатели выживаемости выше, когда рак более ограничен лимфатическими узлами, плеврой или перитонеальными метастазами, что составляет от 14 до 16 месяцев.[5] Долгосрочный прогноз несколько лучше, если конкретный источник рака убедительно подтверждается клиническими данными.[5]

Эпидемиология

CUP иногда проходит в семьях.[6] Он был связан с семейным раком легких, почек и толстой кишки, что позволяет предположить, что эти участки часто могут быть источником неидентифицируемого рака CUP.[6]

Великобритания

В 2011 году в Великобритании около 9800 человек диагностировали рак неизвестного первичного звена, и около 10 625 человек умерли от этого заболевания в 2012 году.[9]

История

С 1980 по 1990 год определение неизвестного первичного рака основывалось на результатах визуализации.[5] Впоследствии исследования в области иммуногистохимии позволили классифицировать неизвестный первичный рак на подтипы. С 2000 по 2010 год начали развиваться индивидуализированные методы лечения, нацеленные на определенные подтипы неизвестного первичного.[5]

дальнейшее чтение

  • Варадхачари, Гаури Р. (2007). «Карцинома неизвестного первичного происхождения». Исследование рака желудочно-кишечного тракта: GCR. 1 (6): 229–235. ISSN  1934-7820. ЧВК  2631214. PMID  19262901.
  • «Редкие виды рака с неизвестными первичными опухолями диагностированы слишком поздно - Пресс-релизы - GOV.UK». www.gov.uk. Получено 2015-07-06.

Рекомендации

  1. ^ а б Стелла, GM; Senetta, R; Cassenti, A; Ронко, М; Кассони, П. (24 января 2012 г.). «Рак неизвестного первичного происхождения: текущие перспективы и будущие терапевтические стратегии». Журнал трансляционной медицины. 10: 12. Дои:10.1186/1479-5876-10-12. ЧВК  3315427. PMID  22272606.
  2. ^ а б c Павлидис Н., Пентерудакис Г. (апрель 2012 г.). «Рак неизвестной первичной локализации». Ланцет. 379 (9824): 1428–35. Дои:10.1016 / S0140-6736 (11) 61178-1. PMID  22414598. S2CID  44385281.
  3. ^ Национальный институт здравоохранения и клинического совершенства. Клиническое руководство 104: Метастатическое злокачественное заболевание неизвестного первичного происхождения. Лондон, 2010 год.
  4. ^ а б c Лопес-Лазаро (1 мая 2015 г.). «Способность стволовых клеток к миграции может объяснить существование рака неизвестной первичной локализации. Переосмысление метастазов». Онкология. 2 (5): 467–75. Дои:10.18632 / oncoscience.159. ЧВК  4468332. PMID  26097879.
  5. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м Varadhachary, Gauri R .; Рабер, Мартин Н. (21 августа 2014 г.). «Рак неизвестного первичного очага». Медицинский журнал Новой Англии. 371 (8): 757–765. CiteSeerX  10.1.1.1019.2799. Дои:10.1056 / NEJMra1303917. PMID  25140961.
  6. ^ а б c d е Ettinger, David S .; Агульник, Марк; Кейтс, Джастин М. М .; Кристя, Михаэла (декабрь 2011 г.). "Оккультные праймериз". Журнал Национальной комплексной онкологической сети. 9 (12): 1358–1395. Дои:10.6004 / jnccn.2011.0117. ISSN  1540-1413. PMID  22157556.
  7. ^ Кришнатрея М, Шарма Дж.Д., Катаки А.С., Калита М (2014). «Выживаемость при неизвестной карциноме первичных узлов шеи, леченных расслоением шеи и лучевой терапией». Летопись медицинских и медицинских исследований. 4 (Приложение 2): S165 – S6. Дои:10.4103/2141-9248.138050. ЧВК  4145520. PMID  25184090.
  8. ^ Lee, J .; Hahn, S .; Kim, D.-W .; Kim, J .; Kang, S. N .; Rha, S. Y .; Ли, К. Б .; Kang, J.-H .; Парк, Б.-Дж. (15 января 2013 г.). «Оценка преимуществ выживаемости с помощью платины и таксанов для неблагоприятной подгруппы рака неизвестной первичной: систематический обзор и метаанализ». Британский журнал рака. 108 (1): 39–48. Дои:10.1038 / bjc.2012.516. ISSN  1532-1827. ЧВК  3553519. PMID  23175147.
  9. ^ «Рак неизвестной первичной статистики». Cancer Research UK. Получено 27 октября 2014.

внешняя ссылка

Классификация