Сиалобластома - Sialoblastoma

А сиалобластома низкосортный новообразование слюнной железы который воспроизводит примитивную слюнную железу зачаток. Ранее он назывался врожденная базально-клеточная аденома, эмбриома, или же базалоидная аденокарциномаЭто чрезвычайно редкая опухоль, во всем мире зарегистрировано менее 100 случаев.[1][2][3][4]

Признаки и симптомы

Большинство опухолей выявляются в околоушный слюнная железа, хотя поднижнечелюстная железа также могут быть затронуты. Симптомы неспецифичны, но включают образование, часто быстро увеличивающееся, или изъязвление кожи, покрывающей образование.[5] В очень редких случаях связь с другими опухолями, такими как невус сальный и гепатобластома задокументированы.[6] Ультразвук можно использовать для скрининга массы - метод, который можно выполнять даже во время беременности. Также можно использовать МРТ, но результаты неспецифичны.[1][7]

Результаты патологии

Изображение сиалобластомы, окрашенное гематоксилином и эозином (промежуточная степень).

Опухоли многоузловые или дольчатые, иногда с участками некроз или же кровоизлияние. Их размер колеблется от 2 до 7 см. Как и следовало ожидать, гистологические особенности под микроскопом похожи на то, что можно увидеть на эмбриологическое развитие примерно на третьем месяце. Есть два основных паттерна.

  • Благоприятный паттерн: частично инкапсулирован мягкими базалоидными клетками и промежуточной стромой.
  • Неблагоприятная картина: инфильтрация границ с периневральной или периваскулярной инвазией.

Оба паттерна имеют базалоидные клетки, расположенные в сплошных гнездах, узелках или трабекулах с очаговыми периферическими палисадиями. Ядра округлые или овальные с нежными хроматин и обычно один ядрышко. Проток иногда можно увидеть. Фон строма рыхлый, незрелый, иногда миксоидный. Некроз может присутствовать. Митотические фигуры часто легко найти.[2][5][8][9]Опухолевые клетки могут быть проверены иммуногистохимия который показывает: Протоковые клетки: положительные с кератином, CK7 и CK19. Базалоидные или миоэпителиальные клетки: положительные с Белок S100, мышечный специфический актин, кальпонин и стр. 63.[2][5][8]Маркер распространения, Ki-67, может показывать повышенную маркировку, и когда это происходит, это связано с неблагоприятным исходом.[10]

Диагностика

Важно, чтобы другие опухоли, такие как плеоморфная аденома, базальноклеточная аденома, аденоидно-кистозная карцинома, и тератома исключить до начала лечения.[6][9][11]

Управление

Лечение включает полное хирургическое удаление. Если опухоль не удаляется полностью, то химиотерапия можно считать. Однако химиотерапия может иметь долгосрочные неблагоприятные последствия для пациентов, которые обычно очень молоды.[12][13][14]

Эпидемиология

Большинство пациентов моложе двух лет, большинство из которых поступают в неонатальный период. Мальчики болеют несколько чаще, чем девочки (1,2: 1).[8]

Рекомендации

  1. ^ а б Som PM, Brandwein M, Silvers AR, Rothschild MA (1997). «Сиалобластома (эмбриома): результаты МРТ редкой опухоли слюнной железы у детей». AJNR Am J Neuroradiol. 18 (5): 847–50. PMID  9159361.
  2. ^ а б c Dehner LP, Valbuena L, Perez-Atayde A, Reddick RL, Askin FB, Rosai J (январь 1994 г.). «Опухоль зачатка слюнной железы (« врожденная плеоморфная аденома »). Клинико-патологическое, иммуногистохимическое и ультраструктурное исследование девяти случаев». Am J Surg Pathol. 18 (1): 25–36. Дои:10.1097/00000478-199401000-00003. PMID  8279626.
  3. ^ Батсакис Дж. Г., Франкенталер Р. (ноябрь 1992 г.). «Эмбриома (сиалобластома) слюнных желез». Энн Отол Ринол Ларингол. 101 (11): 958–60. Дои:10.1177/000348949210101115. PMID  1444105.
  4. ^ Тейлор, Г. П. (1988). «Врожденная эпителиальная опухоль околоушно-сиалобластомы». Детская патология. 8 (4): 447–452. Дои:10.3109/15513818809041583. PMID  3211816.
  5. ^ а б c Брандвейн М., Аль-Наиф Н.С., Манвани Д., Сом П., Голдфедер Л., Ротшильд М., Грановеттер Л. (март 1999 г.). «Сиалобластома: клинико-патологическое / иммуногистохимическое исследование». Am J Surg Pathol. 23 (3): 342–8. Дои:10.1097/00000478-199903000-00015. PMID  10078927.
  6. ^ а б Seifert, G .; Донат, К. (1997). «Врожденная базальноклеточная аденома слюнных желез. К дифференциальной диагностике врожденных опухолей слюнных желез». Вирховский архив. 430 (4): 311–319. Дои:10.1007 / bf01092754. PMID  9134042.
  7. ^ Yekeler, E .; Дурсун, М .; Gun, F .; Килинкаслан, H .; Ucar, A .; Genchellac, H .; Акунас, Г. (2004). «Сиалобластома: результаты МРТ». Детская радиология. 34 (12): 1005–1007. Дои:10.1007 / s00247-004-1286-5. PMID  15278323.
  8. ^ а б c Уильямс С.Б., Эллис Г.Л., Уорнок Г.Р. (декабрь 2006 г.). «Сиалобластома: клинико-патологическое и иммуногистохимическое исследование 7 случаев». Энн Диаг Патол. 10 (6): 320–6. Дои:10.1016 / j.anndiagpath.2006.02.008. PMID  17126248.
  9. ^ а б Herrmann BW, Dehner LP, Lieu J.E. (февраль 2005 г.). «Врожденная опухоль зачатка слюнной железы: серия случаев и обзор литературы». Int J Pediatr Оториноларингол. 69 (2): 149–56. Дои:10.1016 / j.ijporl.2004.08.014. PMID  15656947.
  10. ^ Патил, Д. Т .; Чжоу, П. М. (2010). «Сиалобластома: полезность Ki-67 и p53 в качестве инструмента прогноза и обзор литературы». Детская патология и патология развития. 13 (1): 32–38. Дои:10.2350 / 09-05-0650-OA.1. PMID  20001735.
  11. ^ Dardick, I .; Daley, T. D .; Маккомб, Р. Дж. (2010). «Сиалобластома у взрослых: отличие от аденоидно-кистозной карциномы». Хирургия полости рта, стоматология, патология полости рта, радиология полости рта и эндодонтия. 109 (1): 109–116. Дои:10.1016 / j.tripleo.2009.07.049. PMID  19880331.
  12. ^ Мертенс, Ф .; Wahlberg, P .; Доманский, Х.А. (2009). «Клональные хромосомные аберрации в сиалобластоме». Генетика и цитогенетика рака. 189 (1): 68–69. Дои:10.1016 / j.cancergencyto.2008.10.005. PMID  19167616.
  13. ^ Scott, J. X .; Krishnan, S .; Bourne, A.J .; Williams, M. P .; Агзарян, М .; Ревес, Т. (2008). «Лечение метастатической сиалобластомы с помощью химиотерапии и хирургии». Детская кровь и рак. 50 (1): 134–137. Дои:10.1002 / pbc.20788. PMID  16514617.
  14. ^ Mostafapour, S.P .; Folz, B .; Barlow, D .; Мэннинг, С. (2000). «Сиалобластома поднижнечелюстной железы: отчет о случае и обзор литературы». Международный журнал детской оториноларингологии. 53 (2): 157–161. Дои:10.1016 / s0165-5876 (00) 00311-6. PMID  10906522.

дальнейшее чтение

Лестер Д. Р. Томпсон; Брюс М. Вениг (2011). Диагностическая патология: голова и шея: опубликовано Amirsys. Хагерстаун, Мэриленд: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. С. 5: 152–155. ISBN  978-1-931884-61-7.